INTRODUCTION Congenital hydrocephalus or ventriculomegaly is a disorder that now can be diagnosed in uterus with ultrasonography, this gives the chance of being able to give a treatment the earliest as possible. DEVELOPMENT. The clinical manifestations are reviewed, the diagnosis, the frequent treatment and causes of congenital hydrocephalus, being the first agenesis of the Sylvius’ aqueduct, followed by Arnold-Chiari’s malformations with mielomeningocele.

CONCLUSIONS In most of the cases the peritoneal-ventricle shunt is the best surgery treatment and now, the treatment with ventriculostomy of third ventricle by endoscopy has fewer complications apparently and in several cases it is the definitive treatment. The evolution of the diagnosis with the support of specific therapies is effective and the early treatment is good, of course taking into account the etiology.

Introducción La hidrocefalia congénita o ventriculomegalia es un trastorno que hoy día puede diagnosticarse in utero a través de ecografía y esto da la oportunidad de aplicar un tratamiento lo más tempranamente posible.

Desarrollo Se revisan las manifestaciones clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y las causas más frecuentes de la hidrocefalia congénita, la principal de ellas la agenesia del acueducto de Silvio, seguida de la malformación de Arnold-Chiari con mielomeningocele.

Conclusiones En la mayoría de los casos, la derivación ventriculoperitoneal es el tratamiento quirúrgico de elección; en la actualidad, el tratamiento con la ventriculostomía del III ventrículo por endoscopia tiene en apariencia menos complicaciones y en varios casos es definitivo. El pronóstico cuando se diagnostica y se trata tempranamente, con el apoyo añadido de terapias específicas, es bueno, teniendo en cuenta la etiología.